ما المقصود بفرط الأنسولينية الخِلقي؟

يُقصد بفرط الأنسولينية الخِلقي اضطراب جيني تُفرز خلاله خلايا الأنسولين بالبنكرياس، المُسماة بخلايا بيتا، قدرًا كبيرًا من الأنسولين. ويتسبب فرط إفراز الأنسولين في انخفاض مستوى السكر في الدم (نقص سكر الدم).

وفي العادة، تفرز خلايا بيتا ما يكفي من الأنسولين للحفاظ على سكر الدم بمعدله الطبيعي. في الأطفال المصابين بفرط الأنسولينية، لا يتم تنظيم إفراز الأنسولين جيدًا، مما يتسبب في فرط إفراز الأنسولين وانخفاض مستوى السكر في الدم.

ويمكن أن يكون انخفاض مستوى السكر في الدم خطيرًا للغاية، نظرًا لأن الدماغ بحاجة إلى مصدر ثابت للسكر. وفي حالة عدم حصول الدماغ على السكر الذي يحتاجه، فقد يؤدي ذلك إلى الإصابة بالنوبات المرضية وتلف الدماغ وربما الوفاة.

يُعد فرط الأنسولينية الخِلقي مرضًا نادرًا يُصيب طفلًا رضيعًا واحدًا من بين كل 25000 إلى 50000 من الأطفال الرضع. نظرًا لأن معظم مستشفيات الأطفال تتلقى حالة أو حالتين فقط سنويًا، فمن المهم أن تتلقى رعاية طبية من مركز علاج خبير، مثل مركز فرط الأنسولينية الخِلقي بمستشفى فيلادلفيا للأطفال.

علاج فرط الأنسولينية الخِلقي

بما أن فرط الأنسولينية الخِلقي يتسبب في انخفاض مستويات السكر في الدم بشكلٍ خطير نتيجة فرط إفراز الأنسولين، فإن علاج هذه الحالة يتمثل في محاولة الحصول على معدل لمستويات السكر في الدم بنسبة تزيد عن 70 ملغ/دسيلتر والحفاظ عليها. يوجد خياران لعلاج فرط الأنسولينية الخِلقي، وهما العلاج الطبي والتدخل الجراحي. يستجيب 50 في المائة من الأطفال إلى العلاج الطبي، فيما يتطلب النصف الآخر إجراء جراحة لاستئصال جزئي أو شبه تام للبنكرياس.

نتائج طويلة الأمد

يسمح تحديد موقع الآفة باستخدام أشعة 18FDOPA PET/CT للأطفال المصابين بفرط الأنسولينية البؤري قبل الجراحة بضمان دقة الاستئصال الجراحي للآفة، مما يؤدي إلى التعافي من فرط الأنسولينية. لقد تعافى أكثر من 90 في المائة من الأطفال الذين عانوا من فرط الأنسولينية البؤري ممن تم تقييمهم وعلاجهم في مركزنا.