Síndrome de insuficiencia torácica y escoliosis de inicio temprano: la historia de Salma
Las familias hacen esfuerzos extraordinarios en su afán de obtener la mejor atención para sus hijos. Para algunas, eso significa viajar miles de millas desde de su hogar.
Cuando a Salma, una niña de 13 años, le diagnosticaron escoliosis grave, su familia decidió dejar su hogar en los Emiratos Árabes Unidos y llevarla a uno de los pocos lugares del mundo en el que tenían la experiencia y los conocimientos para tratar su caso: Children’s Hospital of Philadelphia (CHOP).
La División de Ortopedia de Children’s Hospital of Philadelphia ha figurado en forma constante en los primeros puestos de la encuesta anual de U.S. News & World Report de los mejores hospitales pediátricos de Estados Unidos. El equipo ortopédico de CHOP tiene vasta experiencia en el tratamiento de todo tipo de trastornos ortopédicos.
La División de Ortopedia realiza más de 300 cirugías al año en niños con deformidades de la columna vertebral y cuenta también con mucha experiencia en cirugía conservadora de extremidades para tumores óseos.
Síndrome de insuficiencia torácica y escoliosis
Cuando Salma llegó a CHOP en el otoño de 2011, la evaluó un equipo de especialistas, entre ellos el Dr. Robert M. Campbell hijo, Director del Centro de Síndrome de Insuficiencia Torácica del hospital.
La gran curvatura de la columna vertebral de Salma había afectado el desarrollo de sus costillas y pulmones, e hizo que contrajera el síndrome de insuficiencia torácica, una enfermedad que se caracteriza por que el tórax no permite respirar con normalidad ni que crezcan los pulmones.
El equipo también descubrió que Salma padecía otros problemas médicos graves, entre ellos, obstrucción de la tráquea e impresión basilar, una enfermedad poco frecuente en la cual la columna cervical se desplaza hacia dentro del cráneo.
Atención multidisciplinaria
Los pacientes como Salma se benefician de la atención y evaluación médicas y quirúrgicas multidisciplinarias del Centro, que abarcan ortopedia, neumología y cirugía general, junto con consultas de neurocirugía, gastroenterología, nutrición y otros servicios.
“Ningún otro centro tiene el enfoque multiespecialidad que tenemos nosotros”, señala el Dr. Campbell. “Es muy integral”.
El Centro también emplea los procedimientos de diagnóstico por imágenes más avanzados, entre ellos, resonancia magnética dinámica de pulmón, técnica en la que CHOP fue pionero, y gracias a la cual los médicos pueden observar los movimientos precisos de los músculos de la respiración y pulmones del paciente.
Al igual que las otras más de 120 familias de Oriente Medio que han venido a CHOP a recibir atención durante este último año, la familia de Salma trabajó codo a codo con el personal de Servicios para Pacientes Internacionales del hospital, que brinda asistencia con las visas, el alojamiento y la logística de viaje, coordina la presencia de intérpretes médicos y ayuda a que las familias se sientan como en casa, tanto en CHOP como en Filadelfia.
Un tratamiento pionero
Para estabilizar la curvatura de la columna vertebral de Salma y expandir su tórax a fin de ayudar a que se desarrollaran sus pulmones, el Dr. Campbell realizó un implante de VEPTR en octubre de 2011. Implantó dos costillas protésicas verticales expansibles de titanio (VEPTR, por sus siglas en inglés) desde las costillas hasta la pelvis, lo que permite que el tórax se expanda para que la niña pueda respirar con mayor facilidad. También agregó un injerto óseo para estabilizar la columna a largo plazo.
El Dr. Campbell inventó el implante VEPTR, una de las diversas opciones “conservadoras del crecimiento” que ofrece CHOP a niños que padecen síndrome de insuficiencia torácica y escoliosis de inicio temprano.
El implante, que es con frecuencia la mejor opción para los pacientes con este síndrome y deformidades de la pared torácica, permite que las costillas, la columna y los pulmones se expandan y desarrollen, y se alarga con el tiempo.
A los pacientes cuya pared torácica está intacta, se les colocan, por lo general, barras de crecimiento, que se ubican a lo largo de la columna y se alargan a medida que el niño crece.
La seguridad ante todo
Los niños a los que se les realizan cirugías de columna complejas enfrentan un riesgo considerable de sufrir lesiones en la médula espinal, y en CHOP se trabaja para reducir este riesgo mediante el programa de monitoreo neural integral.
Durante las operaciones de columna, se aplican sensores al cuerpo del paciente para monitorear las señales entre el cerebro y las extremidades inferiores y superiores. Al trabajar con anestesiólogos, los neurofisiólogos en el quirófano evalúan en forma constante la integridad de las vías sensoriales y motrices, y las raíces nerviosas, y están en condiciones de alertar al equipo cuando hay una señal de que el paciente podría estar en riesgo de sufrir algún acontecimiento adverso.
La seguridad es clave. Los riesgos son altos para estos niños. Contar con un equipo que se dedica a las complejidades de la atención de niños con problemas complicados es esencial.
Esperanza para el futuro
Menos de una semana después de su cirugía, Salma se fue a su casa, al apartamento que su familia había rentado en Filadelfia por la duración de su tratamiento. En marzo de 2012, el Dr. Phillip B. Storm hijo, neurocirujano de CHOP, le realizó una operación para estabilizar su columna cervical, y se le hizo la primera intervención quirúrgica de expansión de la VEPTR un mes después.
Khamis, el padre de Salma, está emocionado con el progreso que ha tenido su hija en los últimos meses y agradece a CHOP la excepcional atención que le brindaron.
“Todos los días logramos algo”, expresa.