¿Qué es el síndrome de insuficiencia torácica?

El síndrome de insuficiencia torácica es una afección compleja que involucra deformidades de la pared torácica que afectan la respiración normal y el crecimiento de los pulmones. En la mayoría de los casos, los niños con este síndrome también nacen con trastornos congénitos de la columna vertebral, como escoliosis.

El síndrome de insuficiencia torácica consiste en que el tórax no permite respirar con normalidad ni que crezcan los pulmones. El tórax es la parte del cuerpo situada entre el cuello y el abdomen, e incluye la columna vertebral, las costillas y el esternón. En los niños que se desarrollan con normalidad, los pulmones crecen al mismo ritmo que la caja torácica y la columna vertebral. Pero en los que tienen síndrome de insuficiencia torácica, el crecimiento de los pulmones se ve limitado por deformidades de las costillas y curvaturas de la columna vertebral.

Los pulmones crecen, pero su caja torácica y su columna vertebral no lo hacen al mismo ritmo. Como consecuencia, la pared torácica se deforma (pecho hundido), y los niños podrían volverse dependientes de oxígeno por cánulas nasales o respiradores para ayudarlos a respirar.

Un cirujano ortopédico de Children’s Hospital of Philadelphia (CHOP) inventó la costilla protésica vertical expansible de titanio (VEPTR, por sus siglas en inglés), el primer dispositivo aprobado por la FDA para tratar el síndrome de insuficiencia torácica.

Tratamientos del síndrome de insuficiencia torácica

Nuestro equipo considera todos los posibles tratamientos para niños con síndrome de insuficiencia torácica, pero el que se utiliza con más frecuencia es la costilla protésica vertical expansible de titanio (VEPTR), un dispositivo que expande la caja torácica del paciente, estabiliza las curvaturas de la columna vertebral y se alarga mediante procedimientos ambulatorios periódicos de expansión para que siga el ritmo de crecimiento del niño.

Nuestro equipo central de cirujanos ortopédicos pediátricos, cirujanos generales, neumólogos, personal de enfermería avanzada y otros expertos brinda una atención completa a los niños con síndrome de insuficiencia torácica, desde nuestro exclusivo sistema de evaluación multidisciplinario hasta cirugías de implante y de expansión, y seguimiento con apoyo de largo plazo.

El Centro de Síndrome de Insuficiencia Torácica de Children’s Hospital of Philadelphia es una de las pocas instituciones en Estados Unidos que ofrece un tratamiento aprobado por la FDA para el síndrome de insuficiencia torácica. En ese tratamiento, se utiliza un implante especial de titanio que se conoce como costilla protésica vertical expansible de titanio (VEPTR).

En la operación, se implantan costillas de titanio expansibles en la espalda y el pecho del niño, y se las fija a la columna vertebral y las costillas. La VEPTR se diseñó de manera que los cirujanos ortopédicos puedan expandir el dispositivo a intervalos regulares en intervenciones quirúrgicas ambulatorias.

Atención de seguimiento

Después de la cirugía inicial para colocar la costilla protésica vertical expansible de titanio (VEPTR), su hijo recibirá atención de seguimiento periódica en nuestro centro. Monitorearemos su progreso y programaremos más operaciones unas dos veces al año para expandir el dispositivo y adaptarlo al crecimiento de su hijo.

Cirugías de expansión

La expansión de VEPTR es una intervención quirúrgica breve en la que se realiza una incisión de aproximadamente 1 pulgada (2.5 cm). Lo habitual es que los niños pasen una noche en el hospital en un piso de medicina o cirugía, y se les dé el alta al día siguiente.

Última cirugía y “graduación”

Cuando la columna vertebral y la caja torácica de su hijo hayan alcanzado la madurez, y la costilla de titanio se haya expandido por completo (cuando el niño tenga entre 10 y 16 años), su hijo se “graduará” y se programará una última operación.

Durante este procedimiento, se quita la costilla expansible de titanio que sostiene la columna vertebral, y se lleva a cabo una artrodesis vertebral. En ese procedimiento, se realinean los huesos curvados anormales de la columna del niño, se los fusiona, y se pueden insertar implantes metálicos para estabilizar más la columna. Muchas veces es necesaria la artrodesis vertebral para que se sostenga mejor la columna y se reduzcan al mínimo los efectos de la escoliosis y otros trastornos de curvatura de la columna.

El último tramo de la travesía de su hijo requiere, por lo general, que permanezca varios días en el hospital para recuperarse. Nuestro equipo multidisciplinario continúa el monitoreo de su hijo y la evaluación de otros problemas de salud que pueda tener.

En casos poco comunes (por ejemplo, si al paciente le faltan costillas), es posible que se deje una VEPTR permanente para que su hijo pueda conservar la forma y la función de la pared torácica.