¿Qué son los tumores cerebrales?

Un tumor cerebral tiene lugar cuando se produce una alteración genética en las células normales del cerebro. La alteración hace que las células sufran una serie de cambios que provocan una masa creciente de células anormales. Los tumores cerebrales primarios involucran un crecimiento que comienza en el cerebro, en lugar de propagarse al cerebro desde otra parte del cuerpo.

Los tumores pueden ser de escasa malignidad (menos agresivos) o de gran malignidad (muy agresivos). Se desconoce la causa de los tumores cerebrales primarios, aunque algunos tienen mutaciones de la línea germinal y tienden a ser hereditarios. La mayoría es resultado de mutaciones somáticas y no es hereditaria.

Los del sistema nervioso central (cerebro y médula) son los tumores sólidos más comunes en niños. Cada año hay unos 4,500 nuevos tumores cerebrales, que representan la causa más común de muerte por cáncer.

Tipos de tumores

La mayoría de los tumores en niños se encuentran en la fosa posterior (60%). Los tumores más comunes, en frecuencia decreciente, son meduloblastoma, astrocitoma pilocítico juvenil (JPA, por sus siglas en inglés), ependimoma, glioma pontino intrínseco difuso (DIPG, por sus siglas en inglés) y tumor teratoide rabdoide atípico (ATRT, por sus siglas en inglés).

El otro 40% de los tumores cerebrales pediátricos se encuentra en los hemisferios cerebrales. Incluyen los astrocitomas, gangliogliomas, craneofaringiomas, tumores neuroectodérmicos primitivos supratentoriales (PNET, por sus siglas en inglés), tumores de células germinales, tumores neuroepiteliales disembrioplásticos (DNET, por sus siglas en inglés), oligodendrogliomas y meningiomas.

Tratamiento

Cirugía de tumores cerebrales en niños

La cirugía suele ser el primer paso para tratar los tumores cerebrales en niños. En el Programa de Oncología Quirúrgica Pediátrica de Children’s Hospital of Philadelphia, nuestro objetivo es extirpar todo o cuanto se pueda del tumor al mismo tiempo que se mantiene la función neurológica.

Los pacientes pediátricos con tumores cerebrales tienen una ventaja cuando llegan a Children’s Hospital of Philadelphia (CHOP), dadas la amplia experiencia de nuestros neurocirujanos y la cercana colaboración entre neurocirugía, neurooncología, oncología de radiación y radiología de diagnóstico.

Ciertos tipos de tumores cerebrales ubicados cerca de la parte inferior del cráneo, llamados también tumores de la base del cráneo, pueden extraerse por la nariz con herramientas llamadas endoscopios. Como la base del cráneo está cerca de las fosas nasales y el techo de la boca, el cirujano puede acceder al tumor con mayor facilidad y seguridad con cirugía endonasal endoscópica por las fosas nasales y minimizar la necesidad de realizar procedimientos más invasivos.

También se realizan cirugías para biopsia, en las que se toma una muestra de tejido para examinar los tipos de células presentes en el tumor. Eso ayuda a establecer un diagnóstico y plan de tratamiento. Se hacen, con frecuencia, cuando el tumor está rodeado por estructuras sensibles que pueden resultar dañadas con la extirpación quirúrgica.

En Children’s Hospital of Philadelphia, se ofrece a todos los pacientes tratados por un tumor cerebral la oportunidad de que su tumor ingrese a un banco internacional a cargo de CHOP para ayudar a acelerar los descubrimientos y mejorar la atención.

Otras terapias que se utilizan para tratar los tumores cerebrales incluyen:

• Quimioterapia (medicamentos para el cáncer)
• Radioterapia (rayos X de gran energía para matar o encoger las células cancerosas)
• Terapia de protones (una forma precisa de radioterapia que es menos dañina para el tejido circundante)
• Esteroides para tratar y prevenir la inflamación del cerebro
• Quimioterapia de dosis alta, rescate de células madre y trasplante de sangre y médula
• Atención de apoyo para los efectos secundarios del tumor o el tratamiento
• Rehabilitación para recuperar habilidades motoras perdidas y fuerza muscular
• Atención de seguimiento continua para manejar la enfermedad, detectar la reaparición del tumor y manejar efectos tardíos del tratamiento

Tal como ocurre con todo cáncer, el pronóstico y la supervivencia a largo plazo varían mucho de un niño a otro. Recibir atención médica de inmediato y un tratamiento agresivo es importante para lograr el mejor pronóstico. El seguimiento continuo es esencial para los niños con un diagnóstico de tumor cerebral, ya que en los sobrevivientes de estos tumores pueden aparecer efectos secundarios de la radiación y la quimioterapia, además de tumores malignos secundarios.