Shawn no pudo estar presente en la ecografía de su hija debido a las restricciones por COVID-19, por lo que debió esperar en el estacionamiento, ansioso por conocer el sexo de su bebé. Pero cuando el obstetra le pidió a su esposa, Kristen, que lo llamara para conversar acerca de los resultados de la ecografía, era evidente que algo estaba mal. El obstetra dijo que había visto algo en el área pélvica del bebé, pero no estaba seguro de qué era. Los derivó a un especialista en medicina materno-fetal de alto riesgo.

La pareja estuvo aterrada esa semana entre consultas. Cuando se encontraron con la especialista en medicina materno-fetal (MFM) en Voorhees, N.J., no lejos de su hogar en Williamstown, N.J., les confirmó que el bebé tenía un teratoma sacrococcígeo (SCT), un tumor potencialmente letal en la base del coxis.

Los SCT pueden crecer rápidamente, por lo que es fundamental acudir a un centro de tratamiento fetal con amplia experiencia. La MFM derivó a la pareja al Centro de Diagnóstico y Tratamiento Fetal Richard D. Wood Jr. (CFDT) en Children’s Hospital of Philadelphia, que tiene la experiencia en el manejo fetal de SCT más amplia del mundo.

Un diagnóstico de SCT claro y un plan de acción

Desde la primera consulta en CHOP, Kristen dice que estuvo muy sorprendida. Destaca a la coordinadora de enfermería que los guio durante la jornada de evaluación.

“Nos organizó todo el día”, dice Kristen, maestra de educación especial. “Fue un día muy estresante, con muchas pruebas, pero tener un plan claro fue muy útil para controlar los nervios”.

Kristen se sometió a una evaluación completa de todo el día en el centro para confirmar el diagnóstico. Las pruebas incluyeron ecografía fetal, resonancia magnética fetal ultrarrápida y ecocardiograma fetal. Al final del día, Kristen y Shawn se reunieron con el equipo del centro para conversar acerca de los detalles del tumor. Se trataba de un SCT grande de tipo 2, lo que significaba que una pequeña parte del tumor crecería dentro del cuerpo y una porción grande crecería fuera del mismo.

Los teratomas grandes que crecen en el abdomen pueden comprimir los órganos de desarrollo adyacentes, la vía respiratoria en el cuello o las estructuras intraabdominales. También pueden tener consecuencias en términos de su suministro de sangre. Si es sólido y tiene un rico suministro de sangre, el teratoma puede robarse la sangre del feto en desarrollo y de la placenta y causar insuficiencia cardiovascular.

Si el tumor continuaba creciendo al ritmo actual, el feto podría sufrir una falla cardíaca. El centro colabora con el Programa de Cardiología Fetal de CHOP para realizar un seguimiento exhaustivo de los SCT mediante ecocardiogramas fetales continuos. Esto permite que el equipo controle el funcionamiento del corazón y si el feto sufre una falla cardíaca (también llamada hidropesía fetal). Si hay signos de falla cardíaca, el equipo puede realizar el parto en una edad gestacional temprana y tratar al bebé fuera del vientre o realizar cirugía fetal para quitar parte del tumor y reducir el estrés en el corazón del feto. 

“Teníamos mucho miedo y no sabíamos cuáles serían los resultados”, dice Kristen. “Vivíamos día a día, semana a semana. Pero tenía el presentimiento de que necesitaríamos cirugía fetal”.

El instinto de Kristen era correcto. En la semana 24, el tumor continuaba creciendo. El gasto cardíaco combinado fetal, una medición del funcionamiento del corazón, era muy alto, y el tumor estaba presionando otros órganos, como los riñones. Con la preocupación de que Kristen podría desarrollar el síndrome del espejo materno, por el cual la salud de la madre refleja la del feto enfermo, y de que el bebé podría no sobrevivir, el equipo propuso una cirugía fetal.

Cirugía fetal exitosa para el teratoma sacrococcígeo

El día de la cirugía fetal coincidió con el cumpleaños de Kristen. El equipo de atención hizo todo lo posible por hacerla sentir especial a pesar de todo lo que estaba atravesando. Le hicieron una lista de sus canciones favoritas para escuchar en el quirófano y le cantaron el feliz cumpleaños antes de suministrarle la anestesia.

“Evidentemente, estaban capacitados para ayudar médica y emocionalmente”, dice Kristen respecto del equipo fetal. “Me hicieron sentir tan tranquila. No fue tan aterrador como pensé porque estas personas me calmaron mucho”.

El cirujano fetal William H. Peranteau, MD, junto con el gran equipo altamente especializado del Centro compuesto por cirujanos pediátricos y fetales, especialistas en medicina materno-fetal, enfermeras de quirófano para cirugía fetal y anestesistas obstétricos y fetales, extrajeron el 90% del tumor de forma segura y cerraron el útero con la esperanza de prolongar el embarazo lo máximo posible para que el feto pudiera continuar creciendo. Durante el procedimiento, un cardiólogo fetal dedicado realizó un control continuo con ecocardiograma fetal.

Más tarde ese día, otro ecocardiograma mostró que el gasto cardíaco fetal había mejorado. Kristen regresó a CHOP dos veces por semana para citas de seguimiento, en las que se evidenció la mejora continua de la función cardíaca del feto.

Nacimiento en SDU, atención en N/IICU y alta

La cirugía fetal le permitió a Sophia, hija de Kristen, permanecer 11 semanas más en el vientre, lo que mejoraría la función cardíaca y aumentaría las posibilidades de supervivencia. Cerca de la semana 34 de gestación, una ecografía reveló que el tumor estaba creciendo dentro y fuera del cuerpo del feto nuevamente, por lo que, el 20 de julio de 2020, Kristen tuvo una cesárea programada en la unidad especial de parto Garbose Family Special Delivery Unit (SDU) de CHOP. La SDU se creó especialmente para familias como la suya, cuyos hijos requerían cirugía o atención intensiva inmediatamente después del nacimiento.

Dos semanas después del nacimiento, el Dr. Peranteau extrajo quirúrgicamente el resto del tumor y el coxis, lo que ayuda a prevenir la recurrencia del tumor, y reconstruyó las nalgas de Sophia. Mientras Sophia permaneció en Harriet and Ronald Lassin Newborn/Infant Intensive Care Unit (N/IICU) por casi un mes recuperándose, el equipo de N/IICU apoyó a la familia de diversas formas.

Cuando debían turnarse en la N/IICU, una cámara en la cuna de Sophia les permitió verla en tiempo real a través de sus teléfonos inteligentes, lo que les dio tranquilidad. Permitieron que los abuelos pudieran conocer a Sophia a través de la cámara. Un especialista en vida infantil trabajó codo a codo con los padres para crear un brazalete de hitos para Sophia: por cada batalla ganada, por ejemplo, una IV, se le agregaba una cuenta.

Hoy en día, Sophia está bien. Recibió el alta del hospital con un peso de 7 libras y, ahora, con 9 meses, está creciendo bien. La familia regresa a CHOP para consultas de seguimiento con cirugía, oncología, neurología y urología. Saber que cuenta con el seguimiento de un equipo de especialistas es un gran alivio para los padres de Sophia.