El sistema linfático de Davis, una parte importante del sistema inmunitario, tenía una fuga de líquido hacia dentro de su pecho y abdomen a un ritmo alarmante. Una pérdida prolongada de líquido linfático puede provocar una desnutrición devastadora y trastornos inmunológicos.

“Sus médicos estaban haciendo todo lo posible”, cuenta la madre de Davis, Baiba Janus. Le habían drenado el líquido e intentaron bloquear las fugas, pero a pesar de sus esfuerzos, Davis estaba cada vez más enfermo. Tenía una deficiencia de hierro, no estaba recibiendo suficientes proteínas ni vitamina D, y estaba desarrollando un trastorno metabólico.

“La complejidad de la situación de Davis superaba la capacidad de las tecnologías médicas de Letonia, y no nos quedaban opciones disponibles allí”, explica Baiba.

En busca de una opción en el extranjero

El médico de Davis comenzó a buscar médicos fuera de Letonia que pudieran ayudar. Mientras buscaba en internet, se encontró con un artículo sobre un tratamiento especializado para detectar fugas linfáticas, llamado embolización del conducto torácico. El artículo había sido escrito por el radiólogo intervencionista Maxim Itkin, MD, director del Centro de Diagnóstico por Imágenes e Intervenciones Linfáticas de Children’s Hospital of Philadelphia y el Hospital de la Universidad de Pennsylvania (HUP). El médico de Davis se puso en contacto de inmediato con el Dr. Itkin para que lo aconsejara.

El Dr. Itkin y su colega, el director del Centro, el cardiólogo infantil Yoav Dori, MD, PhD, analizaron el caso de Davis y se ofrecieron a ayudar. Planeaban utilizar una tecnología avanzada de diagnóstico por imágenes que desarrollaron, llamada resonancia magnética de linfangiografía de contraste dinámico (DCMRL, por sus siglas en inglés) para representar gráficamente la anatomía y el flujo del sistema linfático de Davis, y localizar los vasos con fugas. Esa técnica mejorada de diagnóstico por imágenes proporciona una visión más clara de la anatomía linfática y del flujo de linfa que la linfangiografía convencional.

Tras el análisis de estas imágenes en pantalla, el equipo también puede realizar, al mismo tiempo, un procedimiento de embolización linfática selectivo para sellar los conductos con fuga.

“Con esta técnica, podemos ver con exactitud lo que hacemos”, comenta el Dr. Dori. “Eso significa que podemos apuntar con precisión a los conductos que están causando las fugas, sin afectar al resto del sistema linfático”.

“Cuando el médico de Davis nos habló de las opciones en CHOP, recuperamos la esperanza”, expresa Baiba.

El viaje hacia CHOP

La familia Janus sabía que Davis necesitaba llegar a CHOP, en Filadelfia. Su primer paso fue ponerse en contacto con el equipo de Servicios para Pacientes Internacionales (GPS, por sus siglas en inglés) del hospital. El contacto principal de la familia Janus era Jaime Powers, BSN, RN, CCRN, coordinador de enfermería clínica del IPS.

“Cuando derivan a pacientes internacionales a CHOP, el IPS coordina su atención. Revisamos las historias clínicas para conectar a las familias con nuestros especialistas, ayudarlas con las cuestiones financieras, y proporcionarles los recursos para viajes y alojamiento en Filadelfia”, explica Powers.

“Estábamos muy emocionados, pero también nerviosos antes del viaje a Filadelfia”, cuenta Baiba. “Teníamos muchas preguntas e inquietudes sobre nuestra estadía allí, en especial, porque mi inglés es limitado. Pero utilicé los servicios de traducción, que realmente me ayudaron a comunicarme con los médicos de Davis”.

“Incluso si un paciente internacional viene a CHOP con un miembro de la familia que hable inglés, nuestra política es que se les proporcione un intérprete con formación médica”, aclara Powers. “La información médica que los médicos brindan a las familias suele ser muy complicada, y queremos asegurarnos de que se interprete con precisión”.

Atención coordinada y centrada en la familia para un caso complejo

La familia Janus llegó a CHOP el 16 de diciembre de 2014. Los Dres. Dori e Itkin iniciaron el procedimiento de resonancia magnética para linfangiografía con contraste que se suele utilizar en pacientes con fugas linfáticas, pero no hallaron mucho que indicara de dónde provenían las fugas de Davis.

“En la resonancia magnética de Davis, el sistema linfático central parecía no estar involucrado en el proceso de la enfermedad, lo que fue una sorpresa para nosotros”, dice el Dr. Itkin.

Dado que las pruebas habían revelado que Davis tenía el hígado agrandado, la dupla decidió realizar estudios por imágenes de los vasos linfáticos hepáticos. Mediante una técnica llamada linfangiograma del hígado, lograron encontrar los vasos linfáticos con fugas.  

Tras identificar el origen de las fugas, el equipo de Davis selló con éxito los vasos con fugas durante una embolización del conducto linfático. Debido a la ubicación de los derrames, también se contactó a los médicos de la División de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición, e incluso a la gastroenteróloga infantil Elizabeth Rand, MD, para consultar el caso de Davis.

En la semana siguiente al procedimiento de embolización, las fugas se habían detenido. A las dos semanas, Davis volvió a una dieta normal y comenzó a recuperar peso. También estaba recuperando la fuerza suficiente para disfrutar de su estadía en CHOP.

“A Davis le gustaron mucho la sala de juegos, la comida, y la terapia musical, en la que llegó a tocar la guitarra”, recuerda Baiba.

A la tercera semana en CHOP, se les informó que podían volver a Letonia.

Regresar a casa, mantenerse cerca

Desde su regreso a Letonia, el 7 de enero de 2015, a Davis le ha ido muy bien: hace poco fue a nadar y espera ansioso poder volver a montar su bicicleta. La familia Janus también se mantiene en contacto permanente con el equipo de CHOP, ya que sus médicos aún no están seguros de por qué se produjeron las fugas linfáticas en primer lugar, o si existe la posibilidad de que regresen.

“Incluso cuando nuestros pacientes vuelven a sus países de origen, siguen siendo parte de la comunidad de pacientes de CHOP”, aclara Powers, quien ha sido el vínculo entre la familia Janus y el equipo de atención médica de Davis en Filadelfia. “Muchas veces, las familias tienen preguntas semanas o meses después, y nosotros los podemos ayudar a contactarse otra vez con sus médicos”.

“Davis ya tiene buenos recuerdos de su etapa en CHOP. Los Dres. Itkin y Dori son los mejores en su campo, y los Servicios para Pacientes Internacionales de CHOP nos ayudaron en todo”, resume Baiba.

“Davis ya sueña con volver a Filadelfia en algún momento en el futuro... pero la próxima vez, como un niño sano, por supuesto”.