¿Qué es la extrofia vesical?

Es un trastorno infrecuente y complejo que se produce en etapas tempranas, mientras el feto se desarrolla en el útero. A medida que se desarrolla la vejiga, la pared abdominal no se forma por completo, lo que deja los huesos púbicos separados y la vejiga expuesta hasta la superficie de la piel por una abertura en la parte baja de la pared abdominal. Como la vejiga y la uretra no están cerradas, la vejiga no puede almacenar la orina producida por los riñones, y esta drena dentro de esa área abierta.

La extrofia vesical se produce en alrededor de 1 de cada 50,000 nacimientos vivos y es apenas un poco más común en varones. Puede producirse en grados diversos e involucrar otros órganos, incluidos los intestinos, los genitales externos y los huesos pélvicos.

El tratamiento de la extrofia vesical incluye una reparación quirúrgica. El objetivo es optimizar el control urinario, conservar la función renal normal y optimizar el aspecto y el funcionamiento de los genitales externos. Si no se trata, no se produce la continencia urinaria normal y se ve comprometido el funcionamiento sexual normal.

En Children’s Hospital of Philadelphia (CHOP), su hijo recibirá la atención coordinada y especializada de un equipo multidisciplinario con amplia experiencia en el tratamiento de niños con extrofia vesical.

Diagnóstico y evaluación de la extrofia vesical

La extrofia de la vejiga se suele diagnosticar mediante una ecografía fetal antes de que nazca el bebé. Se sospecha su existencia cuando, en la ecografía, se ve que la vejiga del bebé no se llena ni se vacía de manera normal.

Si los médicos creen que su bebé por nacer tiene este problema, programaremos una evaluación prenatal integral en el Centro de Diagnóstico y Tratamiento Fetal. Antes del nacimiento, usted también tendrá una reunión con el equipo de extrofia de la División de Urología.

Si la extrofia vesical no se diagnostica antes del parto, el defecto vesical es de fácil visibilidad después del nacimiento.

Tratamiento de la extrofia vesical

Los objetivos del tratamiento son mejorar la calidad de vida, la continencia y la imagen corporal de los niños nacidos con este defecto.

Las familias que acudan a Children's Hospital of Philadelphia para una reparación de extrofia vesical tendrán acceso a Multi-Institutional Bladder Exstrophy Consortium (MIBEC). El objetivo de este equipo multicéntrico, compuesto por urólogos pediátricos expertos de Children’s Hospital of Philadelphia, The Boston Children's Hospital y  Children's Hospital of Wisconsin, es brindar atención quirúrgica experta a bebés nacidos con extrofia vesical y epispadias.

Reparación primaria completa de la extrofia vesical

Este defecto se puede reparar mediante cirugía reconstructiva. Si tratan a su hijo en Children’s Hospital of Philadelphia, para la cirugía se utilizará un abordaje llamado “reparación primaria completa de extrofia” (CPRE, por sus siglas en inglés).

La CPRE permite lograr los objetivos de la corrección quirúrgica en una sola operación:

• cierre de vejiga (se la mueve hacia el interior del cuerpo);
• reparación de epispadias con reconstrucción de los genitales;
• reconstrucción del cuello de la vejiga (reconstrucción de los músculos del esfínter urinario);
• osteotomía pélvica (cierre de los huesos pélvicos).

Cerrarla de manera temprana permite a la vejiga realizar el ciclo (llenarse y vaciarse), lo que ayuda al crecimiento y desarrollo del órgano. La cirugía se realiza, por lo general, entre seis y doce semanas después del parto. Eso da a los padres la oportunidad de crear un vínculo con el recién nacido y permite que el bebé crezca saludable y fuerte.

Después de la cirugía, se hospitalizará al niño durante unas tres semanas para permitirle recuperarse. En ese tiempo, llevará un yeso pelvipédico, que está dividido a la mitad para permitir el acceso a las incisiones quirúrgicas, la piel y las ingles. La mayoría de los niños usan el yeso unas cuatro semanas.