¿Qué es la extrofia cloacal?

La extrofia cloacal es una afección complicada y poco frecuente que se produce durante el desarrollo prenatal de las estructuras de la parte más baja de la pared abdominal. La extrofia cloacal se produce en 1 de cada 250,000 nacimientos.

Un niño con extrofia cloacal nace con muchas estructuras abdominales internas expuestas. Una parte del intestino grueso queda fuera del cuerpo, y en uno de los dos lados están las dos mitades de la vejiga. En los varones, el pene suele ser plano y corto, y cada una de sus mitades está separada. En las mujeres, el clítoris también está separado en dos.

La extrofia cloacal también se conoce como síndrome OEIS debido a las iniciales en inglés de cuatro características que se presentan: onfalocele, extrofia de la vejiga y el recto, ano imperforado y defectos de la columna vertebral.

La extrofia cloacal se puede diagnosticar, por lo general, mediante una ecografía fetal antes de que nazca el bebé. Al momento de nacer, se confirma el diagnóstico con un examen físico.

Tratamiento de la extrofia cloacal

La extrofia cloacal requiere reparación quirúrgica. Se someterá a su hijo a una serie de cirugías a lo largo de varios años, lo que constituye una reconstrucción en etapas. El momento oportuno, la naturaleza y el desenlace de cada cirugía de reparación dependerán de la situación particular de su hijo. Nuestros cirujanos crearán un plan de tratamiento basado en el tipo y el grado de la afección de su hijo, y lo hablarán con usted.

El tratamiento puede incluir:

Reparación abdominal

Por lo general, al poco tiempo del nacimiento, los cirujanos reparan el onfalocele mediante el cierre de la vejiga y la creación de una colostomía, para que el niño pueda eliminar las heces. Puede planificarse otra cirugía para reparar la columna vertebral alrededor de la etapa inicial de la reparación abdominal.

Después de la cirugía inicial, su hijo deberá permanecer en el hospital, donde se le monitoreará el intestino mientras comienza a funcionar. Nuestro equipo trabajará con usted y su familia para garantizar que el plan de su hijo sea claro y que usted tenga acceso a los apoyos que necesite.

Osteotomías

Una vez que el niño se haya recuperado del primer procedimiento y haya tenido tiempo para crecer, programaremos la segunda etapa de la reparación. Lo principal ahora es trabajar en la vejiga. El cirujano ortopédico de nuestro equipo realizará osteotomías para garantizar que la pelvis pueda sostener bien a la vejiga con el tiempo. En la osteotomía, se cortan y se ajustan los huesos de la cadera. Su hijo deberá usar tracción o un yeso pelvipédico durante varias semanas después de la cirugía.

Procedimiento de reconexión

Si su hijo nació con una cantidad significativa de colon y puede formar heces sólidas, se le puede realizar un procedimiento conocido como “reconexión”. El objetivo es conectar el colon con el recto.

Puede haber procedimientos subsiguientes que también involucran una cirugía reconstructiva urinaria y posterior reconstrucción genital. Estas cuestiones se tratarán con usted y su familia a medida que crezca su hijo.