Por primera vez, los expertos en medicina fetal realizaron una cirugía cardíaca prenatal para extirpar un tumor potencialmente mortal llamado teratoma intrapericárdico. El paciente, a quien se le realizó la operación a las 24 semanas de gestación aún dentro del útero materno, es ahora un niño saludable de tres años.

“Hemos demostrado que podemos diagnosticar con exactitud y ofrecer un pronóstico de esta afección extraña in utero, además de realizar cirugías fetales”, destacó el colíder del estudio Jack Rychik, MD, director del Programa de Cardiología Fetal de Children’s Hospital of Philadelphia (CHOP).

Rychik, junto con la colíder del estudio Nahla Khalek, MD, del Centro de Diagnóstico y Tratamiento Fetal (CFDT, por sus siglas en inglés) de CHOP, y colegas, publicaron sus hallazgos en línea en la revista American Journal of Obstetrics and Gynecology.

El equipo de investigación de CHOP y la escuela de medicina Perelman de la Universidad de Pensilvania informaron una serie de casos de ocho fetos con sospecha de teratoma pericárdico tratados en CHOP entre 2009 y 2015.

El teratoma intrapericárdico es un tumor en extremo infrecuente, de rápido crecimiento, que puede detectarse durante el período fetal. Se presenta en el pericardio, la bolsa que rodea el corazón, y es mortal si no se trata. La estrategia prenatal actual es drenar el líquido pericárdico para ganar tiempo mientras crece el feto hasta una edad gestacional viable, y luego realizar la cirugía para extirpar el teratoma poco tiempo después del nacimiento. Sin embargo, el rápido crecimiento prenatal del tumor, junto con el líquido que rodea el corazón, que ejerce una presión peligrosa sobre el corazón, llevan a la alteración de la circulación fetal normal y la muerte del feto.

Por lo tanto, un tratamiento ideal es realizar la cirugía en forma prenatal, antes de que se produzca una disfunción cardíaca. El equipo de CHOP es el primero que ha realizado este tipo de cirugía prenatal, y el resultado fue un bebé nacido vivo y saludable.

La serie de casos del presente estudio incluye ocho fetos evaluados por sospecha de teratoma intrapericárdico en CHOP; se halló que dos de ellos tenían otros tipos de tumores relacionados con el corazón. De los seis casos con teratoma pericárdico, dos sobrevivieron a la cirugía. A uno se le realizó cirugía fetal abierta a las 24 semanas de gestación, mientras que al otro se le realizó con éxito un procedimiento EXIT (tratamiento extrauterino intraparto) a las 31 semanas de gestación. Durante el EXIT, los cirujanos hacen un parto parcial del bebé por una incisión realizada en el útero de la madre y realizan la cirugía mientras el niño continúa conectado a la placenta.

A ninguno de los cuatro bebés con teratoma intrapericárdico que murieron se le realizó cirugía fetal, en algunos casos, porque la derivación fue tardía y los fetos estaban demasiado enfermos para beneficiarse con la intervención.

“El manejo de este tipo de teratoma que se presenta antes del nacimiento es un desafío, pero demostramos que la supervivencia con buen desenlace es posible en algunos pacientes” comentó Rychik. “La capacidad de aportar tantas disciplinas diferentes nos dio la confianza suficiente para lanzarnos y ofrecer la cirugía in utero de un corazón fetal como opción viable”, agregó.

“En la era actual contamos con ventajas tecnológicas como un diagnóstico prenatal por imágenes mejorado, vigilancia cardiovascular mejorada mediante ecocardiografía fetal y técnicas de cirugía fetal”, señaló la colíder del estudio Nahla Khalek, MD, especialista en medicina materno-fetal de CFDT. “Un factor esencial es la implementación del tratamiento antes de que tenga lugar una insuficiencia cardíaca fetal. Nuestros hallazgos resaltan la importancia de la pronta derivación de estos casos a un centro multidisciplinario de terapia fetal durante el período de oportunidad óptimo tanto para el feto como para la madre”.

“La extirpación in utero de un tumor en el corazón del bebé presenta riesgos significativos tanto para la madre como para el bebé. El momento oportuno y la coordinación temprana en la enfermedad son de vital importancia”, agregó la coautora Holly L. Hedrick, MD, cirujana pediátrica y fetal responsable de CFDT.  Los cirujanos fetales de CHOP, quienes han realizado más de 1,350 cirugías in utero, tienen gran experiencia en reducir esos riesgos; su trabajo ha sido útil para lograr que la compleja cirugía prenatal sea una opción ante la creciente cantidad de fetos con diagnóstico de defectos congénitos.

“La cirugía fetal pionera para extirpar un tumor del corazón de un bebé es un avance increíble y una innovación en la atención que se puede brindar a las familias que reciben este devastador diagnóstico”, enfatizó el coautor J. William Gaynor, MD, cirujano cardiotorácico pediátrico de CHOP. “De manera constante hacemos nuevas preguntas y llevamos nuestro trabajo en nuevas direcciones, con la asesoría de los principales expertos en su campo y atención de última generación para nuestras madres y bebés”.

Jack Rychik et al., “Fetal intrapericardial teratoma: natural history and management including successful in utero surgery”, American Journal of Obstetrics and Gynecology, publicado en línea el 13 de agosto de 2016.