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Síndrome de Legg-Calvé-Perthes: estudio de caso

Síndrome de Legg-Calvé-Perthes: estudio de caso

Cuando A. L. tenía 11 años se quejó de dolor en la cadera izquierda. El dolor disminuyó, pero una semana y media más tarde, A. L. llegó a su casa llorando y apenas podía caminar. El dolor de cadera se había tornado “insoportable”.

Los padres de A. L. lo llevaron a la Sala de emergencias local, donde una radiografía reveló que la cabeza femoral esférica de A. L. se había deteriorado. Los médicos creyeron que el niño podría tener una enfermedad genética rara conocida como síndrome de Legg-Calvé-Perthes, en la que el suministro de sangre deja de llegar a la cabeza femoral, lo que causa la muerte del hueso y su eventual colapso. Algunos años antes, el tío de A. L. había sido diagnosticado con la misma enfermedad. A fines de confirmar el diagnóstico, A. L. fue derivado a un hospital de niños, donde una RMI confirmó el diagnóstico.

Derivación a un equipo especializado en trastornos de cadera pediátricos

A. L. fue derivado al Programa de trastornos de cadera de CHOP para recibir tratamiento. Después de examinar a A. L. y revisar los resultados de las pruebas, el Dr. Sankar y su equipo clínico consideraron varias opciones de tratamiento con la familia. El enfoque conservador incluía el uso prolongado de muletas y fisioterapia, mientras que el enfoque quirúrgico estándar era la osteotomía femoral.

Especialistas de cadera

Pero debido a la edad de A. L., se recomendó un enfoque de avanzada, un procedimiento especializado llamado descrompresión del núcleo e injerto de peroné vascularizado microquirúrgico. Mientras los padres consideraban las opciones, A. L. hizo su propia investigación y les dijo a sus padres que consideraba que la cirugía de injerto de peroné vascularizado le ofrecería la mejor oportunidad de recuperar su estilo de vida activo.

Injerto de peroné vascularizado para preservar la cadera

Se trata de un procedimiento complejo en el que se retira el hueso muerto y se lo sustituye por una sección del peroné del paciente. El Dr. Sankar (especialista de cadera) y el Dr. Levin (especialista en microcirugía) trabajaron en conjunto para llevar a cabo esta operación, que se ofrece solamente en determinados hospitales pediátricos en el país, y ofrece la posibilidad de incrementar el flujo sanguíneo hacia la cadera de forma directa.

Durante la etapa microvascular de la cirugía, el Dr. Levin movió tejido vivo, hueso y pequeños vasos sanguíneos de menos de un milímetro de espesor a nuevas posiciones en la pierna y la cadera. Luego cosió los vasos sanguíneos entre sí por medio de finas suturas y agujas de menos de 60 micrones de espesor (equivalente a 0.06 milímetros). Este tipo de cirugía microvascular requiere conocimientos avanzados y un conjunto de habilidades especializadas.

Después de la cirugía, el Dr. Levin sostuvo un dispositivo Doppler junto a la cadera de A. L. y los padres escucharon como la sangre circulaba nuevamente en su cadera.

Siete meses después de la cirugía, a A. L. se le permitió soportar peso en la pierna. En la primavera, fue autorizado a reintegrarse a su equipo de béisbol con una capacidad limitada. Tras un año de fisioterapia y 15 meses después de la cirugía, a A. L. se le permitió participar en los deportes plenamente, justo a tiempo para la temporada de lucha libre.

Después de un inicio lento en la estera, A. L. recuperó sus habilidades, velocidad y fortaleza, y consiguió un segundo puesto en el campeonato regional de la escuela media y el premio “Little Engine That Could” de la Inter County Wrestling League al mejor luchador de octavo grado.

Wudbhav N. Sankar, MD, es director del Young Adult Hip Preservation Program (Programa de preservación de cadera del adulto menor) y encabeza el Programa de Trastornos de Cadera, ambos en Children’s Hospital of Philadelphia. L. Scott Levin, MD, FACS, FAOA, es el Director del Programa de Trasplante de Mano en CHOP, Presidente del Departamento de Cirugía Ortopédica en Penn Medicine y profesor de cirugía plástica en la Escuela Perelman de Medicina de la Universidad de Pensilvania.

 

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