Por el Dr. Asim Maqbool y el Dr. y Mgtr. Jefferson Brownel

C.S. estaba siendo tratado de un tipo raro de leucemia, y estaba respondiendo bien a la terapia. Desgraciadamente, el precoz niño de 6 años, amante de LEGO y Pokémon, desarrolló de repente un fuerte dolor abdominal, vómitos y fiebres, y fue trasladado rápidamente a su hospital local.

Tras una serie de pruebas, a C.S. se le diagnosticó pancreatitis aguda, una enfermedad rara que afecta a menos de 1 de cada 10,000 niños. Uno de sus medicamentos de quimioterapia, PEG-asparaginasa, se ha asociado a la pancreatitis, pero sigue siendo poco frecuente: menos del 2% de los pacientes tratados con ella presentan pancreatitis. Sus síntomas eran graves, e incluso con los mejores medicamentos para el dolor y las náuseas, no era capaz de mantener la medicación anticancerosa que le salvaba la vida. La repetición de las imágenes mostró que C.S. había presentado una complicación grave de la pancreatitis, un pseudoquiste pancreático.

Asociación con expertos en páncreas

Aunque vivía en otro estado, C.S. había estado participando en un estudio de tratamiento farmacológico en Children’s Hospital of Philadelphia (CHOP) debido a la naturaleza rara de su leucemia. Su oncólogo en CHOP le remitió al Programa de Trastornos Pancreáticos de CHOP para el tratamiento adicional de su complicada enfermedad pancreática.

El Programa de Trastornos Pancreáticos de CHOP se formó en 2017, e incluye un equipo multidisciplinar que diagnostica, trata y atiende a niños con pancreatitis y afecciones relacionadas. Cuando la familia de C.S. descubrió nuestro programa en 2019, solo llevábamos poco más de un año organizados formalmente.

Desde entonces, nuestro programa ha crecido exponencialmente. En la actualidad, CHOP gestiona uno de los mayores centros pancreáticos pediátricos del país. Cada año diagnosticamos y tratamos a cientos de niños y adolescentes con pancreatitis y otros trastornos pancreáticos, y nuestro programa es uno de los pocos programas pediátricos acreditados como Centro de Excelencia en Pancreatitis por la Fundación Nacional del Páncreas.

Cuando C.S. y su familia fueron remitidos, fue examinado por el equipo del Programa de Trastornos Pancreáticos, que incluía especialistas de las Divisiones de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición, Endocrinología, Neumología, Oncología y Cirugía, entre otros. El Programa participa en el Centro conjunto Penn-CHOP de Medicina Digestiva, Hepática y Pancreática, una asociación con expertos del Hospital de la Universidad de Pensilvania (HUP).

Dirigido por nuestros expertos radiólogos, el equipo revisó las imágenes previas de C.S. y formalizó un enfoque de tratamiento seguro, incorporando la modificación de la dieta y un nuevo y revolucionario método de drenaje del pseudoquiste sin cirugía - realizado previamente en menos de 100 niños en todo el mundo, y ninguno tan pequeño como C.S.

Trabajamos con nuestros expertos colegas del Programa de Enfermedades Biliares y Pancreáticas del HUP, que compartieron su amplia experiencia con el procedimiento de drenaje endoscópico. Se indicó el drenaje del pseudoquiste de C.S., ya que la acumulación de líquido era tan grande que estaba presionando sus órganos internos, causando dolor, náuseas y vómitos. C.S. fue sometido a un drenaje del pseudoquiste con la colocación de un stent para mantenerlo drenado y evitar que se reacumule. En pocos días, toleraba sus medicamentos y la comida en el estómago, como si nunca hubiera tenido el pseudoquiste.

Opciones terapéuticas y calendario

Nuestro equipo trabajó con C.S. y su familia para revisar los enfoques disponibles para tratar los pseudoquistes y los posibles riesgos y beneficios de cada procedimiento:

• Observar y esperar: Cuando los pseudoquistes son más pequeños y los síntomas no son tan graves, a veces controlaremos el tamaño del quiste con imágenes a lo largo del tiempo. Dada la gravedad de los síntomas de C.S. y las implicaciones de la interrupción de la terapia para su leucemia, esto no era una opción para C.S. Optamos por intervenir lo antes posible: cuatro semanas después de que se produjo.
• Drenaje quirúrgico: Aunque suele tener éxito en el drenaje de los pseudoquistes, la cirugía puede ser complicada y requerir un período de recuperación prolongado.
• Drenaje por radiología intervencionista: Nuestros radiólogos intervencionistas son expertos en encontrar la mejor ubicación para introducir una aguja en los pseudoquistes y drenar el contenido, pero esto requiere dejar un drenaje en la piel, a veces durante largos períodos de tiempo. También existe el riesgo de propagar una infección si está presente en el líquido del pseudoquiste. Como C.S. tenía fiebre, queríamos evitar este riesgo.
• Cistalgostomía endoscópica: Si bien este método es tan exitoso o más que la cirugía, este procedimiento incluye el drenaje del pseudoquiste en el estómago, y luego la colocación de un stent para continuar el drenaje de la reacumulación. En el caso de C.S., tuvo una reacumulación después de un par de meses, por lo que se dejó un stent más permanente.

Enfoques de tratamiento

Aunque la solución definitiva en este caso fue un procedimiento, nuestro equipo trabajó con C.S. para abordar todos los aspectos de su enfermedad pancreática:

• Los dietistas ayudaron a determinar el enfoque nutricional óptimo antes y después de sus procedimientos de drenaje.
• Se utilizó un tratamiento multimodal del dolor que incluía medicación, psicología conductual, biorretroalimentación, terapia cognitiva del dolor y enfoques de salud integral para reducir la discapacidad, promover un funcionamiento lo más normal posible y evitar que el dolor interrumpiera su vida.

Hoy, C.S. ha vuelto a jugar al fútbol y a construir enormes creaciones de LEGO. No ha tenido recidivas de pancreatitis ni de su pseudoquiste. Y por si fuera poco, está libre de cáncer.

El cuidado de los niños con trastornos pancreáticos está evolucionando rápidamente, y el CHOP participa activamente en esta investigación. Formamos parte del Consorcio INSPPIRE, una colaboración internacional que investiga mejores formas de diagnosticar y tratar la pancreatitis pediátrica. Tenemos ensayos de investigación activos que investigan formas de evaluar la función pancreática y enfoques nutricionales para manejar la enfermedad.

La investigación en curso contribuye a la atención y las directrices basadas en la evidencia, lo que, a su vez, beneficia y hace avanzar la atención a nuestros pacientes.

Ahora no tenemos todas las respuestas, pero no nos detendremos hasta que las tengamos.

El Dr. Asim Maqbool, es director del Programa de Trastornos Pancreáticos de Children’s Hospital of Philadelphia. El Dr. y Mgtr. Jefferson N. Brownell, es un gastroenterólogo asistente del Programa de Trastornos Pancreáticos en la División de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición en CHOP.