Nivedita Thakur, MD, Joseph Vithayathil, MD, PhD, Benjamin Kennedy, MD, and Andrea O’Brien, MSN, CRNP

Caso: Una niña de 3 años con antecedentes de prematuridad de 31 semanas, hemorragia intraventricular de grado III, hipotiroidismo congénito, estenosis subglótica, paladar hendido y retrognatia acudió a Neurología para la evaluación del retraso en la motricidad gruesa. La derivaron a Neurología porque sus cirujanos ortopédicos estaban preocupados por una parálisis cerebral debido al tono anormal de sus extremidades inferiores y deficiencias del rango de movimiento que limitaban su capacidad para caminar.

Funcionalmente, era independiente con la movilidad en el suelo, confiando principalmente en caminar erguida sobre las rodillas y gatear en el hogar. Usó un andador posterior con ruedas para largas distancias y para desplazarse por el entorno preescolar. Sus habilidades de motricidad fina y del habla se evaluaron como apropiadas para su desarrollo. Según su examen de neurología, se encontró que tenía tensión bilateral en el talón de Aquiles y caminaba de puntillas. Tenía espasticidad en sus extremidades inferiores y tono normal en sus extremidades superiores. Se le diagnosticó parálisis cerebral dipléjica espástica y se derivó a rehabilitación para recibir una evaluación adicional del tono muscular.

Intervenciones que ayudan a mejorar la función

Su evaluación de rehabilitación demostró espasticidad de aductores, isquiotibiales y del talón de Aquiles. La rehabilitación recomendó inyecciones de Botox^® y yesos en serie junto con la fisioterapia. Se sometió a múltiples rondas de tratamiento y mejoró su rango de movimiento y función. Sin embargo, debido a la espasticidad subyacente, estos resultados fueron difíciles de mantener.

A los 5 años, era independiente con un andador y gateaba o caminaba para desplazarse por los espacios reducidos en el hogar. Debido a su espasticidad y contracturas en la parte inferior de sus piernas, no pudo lograr un contacto apropiado con los pies para mantener el equilibrio y su motricidad gruesa era consistente con el nivel II del Sistema de Clasificación de la Función de Motricidad Gruesa (Gross Motor Function Classification System, GMFCS) (consulte la Tabla 1). Fue evaluada por el equipo de la Clínica multidisciplinaria en manejo del Tono Muscular Avanzado (Advanced Tone Management, ATM) de Children's Hospital of Philadelphia para una Rizotomía Dorsal Selectiva (RDS), un procedimiento quirúrgico que adelgaza selectivamente los nervios que van desde la médula espinal hasta las piernas.

Como parte del estudio, revisamos su resonancia magnética cerebral para confirmar los hallazgos (consulte la Figura 1), conocidos como Leucomalacia Periventricular (LPV). La LPV se considera una secuela de una lesión hipóxica/isquémica o de una hemorragia intraventricular que puede presentarse en bebés prematuros.

Se descubrió que era una buena candidata debido a su tono dipléjico, su edad y su capacidad cognitiva para seguir instrucciones y participar en terapias, lo cual es necesario para un buen resultado posoperatorio. Se sometió a la RDS a los 5 años y estuvo 5 semanas en rehabilitación hospitalaria para recibir fisioterapia y terapia ocupacional intensiva. Su tono mejoró de forma significativa inmediatamente después de la cirugía. Continuó con fisioterapia ambulatoria 2 o 3 veces por semana y fisioterapia en la escuela 1 o 2 veces por semana durante 1 año. Durante su evaluación anual, caminaba con un patrón de marcha más normalizado y daba hasta 20 pasos sin ningún dispositivo de asistencia.

Discusión: La RDS es un procedimiento quirúrgico que se realiza en la parte inferior de la columna (laminectomía de nivel 1) para reducir la espasticidad en las piernas de niños que tienen una forma espástica de parálisis cerebral. La RDS corrige la espasticidad muscular cortando algunas de las raíces nerviosas sensoriales de la médula espinal que envían señales anormales a los músculos. Consulte la Figura 2. La reducción de la espasticidad permite un mejor control motor de las piernas y, en última instancia, una mejora en la forma en que el niño se para y camina.

Los mejores candidatos para la cirugía de RDS suelen tener parálisis cerebral que afecta más a las piernas que a los brazos y caminan de cierta manera, con o sin un dispositivo de asistencia. Es importante realizar pruebas para asegurarse de que su tono esté relacionado principalmente con la espasticidad y no con la distonía. La distonía se refiere al tono fluctuante en el que los músculos del paciente pueden estar relajados y en otros momentos parecen muy tensos y con posturas musculares. Los pacientes que padecen principalmente distonía no se beneficiarían de este procedimiento. Los niños de 4 a 10 años suelen ser candidatos ideales, pero los niños mayores pueden beneficiarse y cada uno será evaluado de forma individual. Los niños deben ser cognitivamente capaces de participar en la terapia y seguir instrucciones ya que la RDS requiere una rehabilitación extensa para garantizar un buen resultado.

Los niños con espasticidad grave en brazos y piernas también pueden ser candidatos. Para estos niños, el objetivo de la RDS es facilitar la atención por parte de los cuidadores, reducir el dolor del paciente y aumentar la independencia, permitiéndoles sentarse durante períodos más prolongados o controlar el movimiento en una silla de ruedas. Cada candidato potencial se someterá a una evaluación por parte de nuestro equipo clínico de ATM, que incluye miembros de medicina de rehabilitación, neurología, neurocirugía, fisioterapia, terapia ocupacional, enfermería y trabajo social, todos con experiencia en pacientes pediátricos con tono aumentado.