Después de que la familia se diera cuenta de que Vaida tenía un bulto en su mejilla izquierda a los 4 meses de edad, varios doctores cerca de su hogar en Erie, Pensilvania, les dieron varias versiones de “No sé lo que es esto”, recuerda su madre, Erinn. Tuvieron que pasar 10 atroces semanas para recibir el diagnóstico de un tumor desmoide. Finalmente, la familia buscó tratamiento en Children’s Hospital of Philadelphia (CHOP) para este raro tipo de tumor.

El padre de Erinn fue el primero en darse cuenta del bulto que tenía Vaida. “Se sentía como una bolita”, dice Erinn. Era marzo del 2020, justo al principio de la pandemia. Su pediatra le indicó un ultrasonido, pero los resultados no fueron concluyentes. El siguiente médico que consultaron fue un otorrinolaringólogo que tampoco pudo determinar la naturaleza del bulto y los remitió a un otorrinolaringólogo pediátrico. Tan pronto como palpó la protuberancia, “Puso una cara que decía que esto no era lo que él esperaba”, cuenta Erinn. El médico indicó una resonancia magnética y luego varias biopsias que no resultaron concluyentes. A Vaida se le realizó un procedimiento quirúrgico y finalmente se determinó que el bulto se trataba de un tumor desmoide. 

Después de que el tumor rápidamente volviera a crecer, la familia buscó una segunda opinión. Cuando Erinn recibió una emotiva llamada telefónica por parte de la doctora Vandana Batra, oncóloga pediátrica de Children's Hospital of Philadelphia (CHOP), la preocupada mamá comprendió enseguida que CHOP era "el lugar adecuado".

Benigno, pero de rápido crecimiento

Los tumores desmoides son formaciones benignas que se dan en el tejido conectivo blando. Hay varias razones por las que el caso de Vaida es un reto: los tumores desmoides son relativamente raros, suelen afectar a los adultos y se localizan con mayor frecuencia en el abdomen, brazos y piernas. “Nadie estaba tratando de determinar si se trataba de un desmoide”, explica Erinn, “porque es muy raro que ese tipo de tumores se encuentren en la mejilla”.

Segundas opiniones

Aunque los tumores desmoides son técnicamente benignos, lo que significa que no se extienden a otras áreas del cuerpo, pueden crecer muy rápidamente, actuando más como un cáncer e infiltrando estructuras cercanas y órganos. Por esta razón, el tratamiento de los pacientes con tumores desmoides suele estar a cargo de los oncólogos. El tumor de Vaida tenía el potencial de causar daño muscular y óseo, dificultad para alimentarse y de desfigurarla. Cuando Erinn buscó en Internet estudios de casos de tumores desmoides faciales, “Eran las peores historias que había visto, era aterrador”.

Vaida tuvo su primer procedimiento quirúrgico en Pittsburgh para extirpar el tumor e inició un tratamiento de quimioterapia oral, pero el tumor regresó en tan solo seis semanas. Sin saber qué hacer, la familia buscó una segunda opinión. Cuando Erinn se puso en contacto con CHOP, habló con una enfermera orientadora de la División de Cirugía Plástica Reconstructiva y Oral. “Le dije que quería a alguien que tuviera experiencia con este tipo de casos o que no tuviera miedo de preguntarle a alguien que sí la tuviera”, dice Erinn. Rápidamente programaron consultas con el cirujano plástico pediátrico Scott Bartlett, MD, quien dirige el Programa Craneofacial y con la Dra. Batra.

El día de la consulta, Erinn, su hermana y Vaida estaban conduciendo muy temprano a través de Pensilvania. El área de Filadelfia se hallaba bajo una amenaza de huracán y alertas de tornado. “Mi teléfono celular sonó”, recuerda Erinn. “Era la propia Dra. Batra. Todavía no nos habíamos conocido. Ella me dijo, “Sé que vienen de camino. Quiero que estén a salvo . Si necesitan detenerse en el camino, las esperaré.” Erinn agradeció profundamente la gentileza y la comunicación directa por parte de la Dra. Batra. “Miré a mi hermana y le dije, “Vamos de camino al lugar indicado”.

Conservando una función impresionante después de la cirugía

En CHOP, a fin de intentar reducir el tamaño del tumor antes de la cirugía, Vaida se sometió a crioterapia, un procedimiento realizado por el radiólogo intervencionista Michael R. Acord, MD, en el que se bombea gas en el tumor a través de una aguja fina para congelar el tejido. A continuación, el Dr. Bartlett realizó el procedimiento quirúrgico para extirpar la mayor parte posible del tumor, un reto específico en los tumores desmoides, los cuales extienden pequeños hilos al tejido circundante. “Cuando él abrió, vio lo extenso que era” dice Erinn. “Extirpó tanto como pudo, tratando de que Vaida conservara la mayor funcionalidad posible después del procedimiento”.

Todo el mundo está impresionado con la cantidad de función muscular que Vaida ha conservado, aunque durante la cirugía se extirparon músculos dañados por el tumor. Ella puede beber aún con un sorbete y no ha necesitado terapia del habla. “Tiene una función que no pensábamos que fuera a tener”, dice Erinn.

Vaida, que ahora tiene 2 años, está recibiendo un ciclo de un año de quimioterapia. “Es la pequeña más fuerte,” dice Erinn con admiración. “Y es divertida, activa y lista” ¿Qué futuro le aguarda a esta niña tan tenaz? “Descubrir la medicación adecuada que pueda tomar a largo plazo y que impida que el tumor crezca".