Las imágenes que se tomaron en la sala de emergencia mostraron que los pulmones de Daniel estaban llenos de líquido y que los niveles de saturación de oxígeno eran bajos. Poco después de llegar al hospital, Daniel fue trasladado a la PICU, intubado y conectado a un respirador mientras el equipo trabajaba diligentemente para determinar la causa de los síntomas.

“La parte más difícil fue no saber qué estaba pasando”, dice Carrie. “Nos daba miedo no saber”.

Se colocaron sondas pleurales en los espacios derecho e izquierdo de Daniel, entre los pulmones y la pared torácica, para drenar el líquido. Las muestras del líquido revelaron linfocitos elevados (glóbulos blancos) y triglicéridos (células grasas), consistentes con un diagnóstico de quilotórax, una afección poco frecuente en la que el líquido linfático se fuga al espacio que hay entre los pulmones y la pared torácica. A medida que el líquido se acumula en los pulmones, puede causar tos, dolor en el pecho y dificultades para respirar.

El equipo recomendó a la familia el traslado a Children’s Hospital of Philadelphia (CHOP). Dirigido por Yoav Dori, MD, PhD, el equipo de Jill and Mark Fishman Center for Lymphatic Disorders es líder mundial en el diagnóstico y tratamiento de afecciones linfáticas, como quilotórax.

“Dijeron: ‘si cualquiera puede arreglarlo, CHOP puede’”, dice Mike.

Los médicos de Daniel programaron el traslado, y el niño y su madre fueron llevados en ambulancia a la NICU de CHOP. Para cuando llegaron, Daniel tenía una gran cantidad de líquido en ambos pulmones y su estado era crítico. 

Encontrar respuestas en CHOP

A los pocos días de la llegada de Daniel, se le sometió a una linfangiografía de contraste dinámico por resonancia magnética (DCMRL), una técnica de imágenes desarrollada por CHOP que se usa para señalar el origen exacto de las fugas linfáticas. Durante el procedimiento, se inyecta directamente en el sistema linfático un agente de contraste (una tinta inyectable segura) y se le sigue mediante imágenes por resonancia magnética. Para Daniel, se usó una inyección de lipiodol (un aceite especial) para embolizar localmente las áreas de fuga en los pulmones.

Aunque este procedimiento inicial redujo el flujo de líquido linfático, este continuó acumulándose. El equipo sabía que Daniel necesitaría una cirugía y comenzaron a preparar a los padres. “Los médicos nos explicaron que Daniel necesitaba una cirugía y nos explicaron lo que implicaría”, dice Mike. “También nos explicaron la cirugía en detalle la noche anterior. Durante el procedimiento, nos daban informes cada hora. Nos contaban exactamente qué estaba sucediendo y en qué parte del proceso estaban”.

Daniel se sometió a una cirugía de anastomosis linfovenosa (LVA) para la obstrucción de la salida del conducto torácico con Pablo Laje, MD. En esta cirugía compleja, el cirujano conecta el conducto torácico (el vaso linfático principal) a una vena cercana para recrear la conexión linfovenosa principal que no estaba abierta y restaurar el flujo de líquido linfático al sistema venoso.

La cirugía, que duró aproximadamente nueve horas de principio a fin, fue exitosa. La producción de la sonda pleural de Daniel se redujo poco a poco cada día y, eventualmente, se le pudo quitar el respirador. Al mes, Daniel respiraba cómodamente sin asistencia y las radiografías de tórax no mostraban signos de líquido en los pulmones. Se extrajeron las sondas y pudo volver a casa con su familia.

Ahora, con casi ocho meses, Daniel recibe atención de seguimiento de un equipo linfático cada tres meses. Dice Carrie: “Daniel estuvo muy enfermo. La pesadilla de cualquier padre. Pero lo superamos. Desde el equipo de traslado hasto los médicos de la NICU, los enfermeros y el personal, no tenemos palabras para agradecer a CHOP. CHOP salvó la vida de Daniel”.