Con el seguimiento de la Dra. Hae-Rhi Lee, MD, en el Centro de Cirugía y Atención Especializada de CHOP en Voorhees, N.J., Joslyn fue tratada con medicamentos para la presión arterial para detener el agrandamiento de la aorta y demorar la cirugía hasta que el corazón alcanzara el tamaño adulto. Poco antes del cumpleaños número 11 de Joslyn, las imágenes confirmaron que era necesaria una cirugía para poder prevenir la disección aórtica. Aunque Joslyn y sus padres sabían que con el tiempo necesitaría el procedimiento aórtico, Joslyn se había sometido a una cirugía de columna solo un mes antes. Otra cirugía era lo último que la familia deseaba.

Sin embargo, la Dra. Lee sabía que era el momento y que el Dr. Jonathan Chen, jefe de la División de Cirugía Cardiotoráxica de CHOP, codirector del Centro de Cardiología y codirector del Centro de Válvula Cardíaca Pediátrica, era el cirujano indicado para el cometido. La familia confió en su juicio.

“Sea lo que sea lo que la Dra. sugiera, sé que lo ha evaluado e investigado”, dice Thao, mamá de Joslyn. “Cuida mucho de Joslyn y comprende lo que estamos viviendo. No sé qué haríamos sin ella”.

Enfoque de equipo

Con el Dr. Chen, Joslyn se sometió a una reparación de raíz aórtica para conservación de válvula, en la que la sección agrandada de la aorta se reemplazó con un tubo artificial. La cirugía salió bien y Joslyn se recuperó rápidamente, y pudo regresar a su casa antes de lo esperado.

Sin embargo, en la evaluación posquirúrgica de Joslyn con la Dra. Lee, la familia recibió noticias terribles. La aorta descendiente de Joslyn, una parte inferior de la arteria, se había agrandado y comenzaba a diseccionarse. El Dr. Chen confirmó que Joslyn necesitaba otra cirugía, y pronto. El Dr. Nimesh Desai, elemento del Centro Aórtico de Hospital of the University of Pennsylvania (HUP), también colaboró con la atención de Joslyn.

Dice Thao: “entre la pandemia y la salud de Joslyn, hubo malas noticias constantemente. No podía creer que tenía que someterse a otra cirugía. Me afectó mucho”.

A Joslyn también le cayó mal la noticia. Aunque pudo celebrar su cumpleaños en casa con su familia, se internó para la cirugía poco después y debió pasar Halloween en el hospital.

Por suerte, un regalo especial de Halloween del equipo de pediatría de CHOP hizo que la desilusión fuera más fácil de tolerar. Thao destaca que la presencia constante y el apoyo de las enfermeras de la Unidad de Cuidados Intensivos Cardíacos causaron una gran impresión en Joslyn. “Conversaban con ella aun en horarios ajetreados”, dice Thao. “Recuerda todos sus nombres. Hicieron que la vida en el hospital fuera mucho mejor”.

Atención continua

Como parte de la atención preventiva continua, Joslyn tiene visitas de seguimiento regulares con el Dr. Desai en el Centro Aórtico del HUP y con la Dra. Lee en el Centro de Cirugía y Atención Especializada de CHOP en Voorhees. Aunque la aorta abdominal ya está comenzando a agrandarse, Joslyn está siendo tratada con medicamentos a la espera de que su cuerpo pueda recuperarse antes de otra cirugía.

Mientras tanto, Joslyn apela a su madurez y fortaleza para mantenerse positiva sobre el futuro y los traumas médicos que ha sufrido. “Tiene muchas cicatrices”, dice Thao. “Cuando le pregunté cómo se sentía acerca de estas, dijo: ‘No me importan. Pareciera que fui a una batalla, y gané. Sobreviví’”.

En colaboración con el HUP, la nueva Clínica de Trastornos de Tejidos Conectivos Cardiovasculares de CHOP ofrece atención multidisciplinaria para pacientes como Joslyn. Con la dirección de Stacey Drant, MD, cardióloga del Centro de Cardiología de CHOP, la clínica combina pericia en cardiología y genética, y proporciona pruebas y asesoramiento genéticos, terapia médica y preventiva, además de tratamiento quirúrgico, de ser necesario.