¿Qué es el rabdomiosarcoma?

El rabdomiosarcoma, aunque poco frecuente, es el tipo más común de sarcoma (tumor maligno, es decir, que se disemina) de tejidos blandos en niños. Se consideran tejidos blandos los músculos, tendones, tejidos fibrosos, nervios, vasos sanguíneos, grasa y tejidos sinoviales (que rodean las articulaciones).

Algunos niños con ciertas afecciones heredadas tienen mayor riesgo de padecer esta enfermedad, y algunas familias tienen una mutación genética que aumenta el riesgo, pero la mayoría de los niños no tienen ningún factor de riesgo conocido.

Tratamiento del rabdomiosarcoma

Hay muchas opciones de tratamiento disponibles para tumores de tejido blando como el rabdomiosarcoma, y algunos niños necesitan una combinación de ellos. En Children’s Hospital of Philadelphia (CHOP), los expertos del Programa de Tumores Óseos y de Tejidos Blandos encaran el tratamiento como un trabajo de equipo. Cirujanos ortopédicos, oncólogos y otros especialistas colaboran para brindar a su hijo una atención personalizada y los mejores resultados posibles.

Cirugía

Por lo general, se requiere cirugía para tratar el rabdomiosarcoma infantil. Nuestros cirujanos utilizarán las técnicas quirúrgicas más avanzadas disponibles para extirpar el cáncer.

Las metas de la cirugía son dos:

• extirpar el tumor; y
• restablecer la función en el sitio del tumor.

A más del 90% de los niños que padecen rabdomiosarcoma se los puede tratar con cirugía reconstructiva preservadora de la extremidad. Los cirujanos de CHOP realizan estas complejas operaciones en forma habitual y trabajan constantemente para mejorar los resultados de los niños con los tumores más difíciles de tratar.

La cirugía preservadora de la extremidad se lleva a cabo con anestesia general. Implica extirpar el tumor y una cantidad determinada del tejido sano que lo rodea. Según el tamaño y la ubicación del tumor, además de la edad y la etapa de desarrollo del niño, los cirujanos ortopédicos y plásticos pueden usar diversos métodos reconstructivos para restablecer su función corporal. La cirugía reconstructiva, si es necesaria, se realizará el mismo día que se extirpe el tumor.

La reconstrucción puede incluir:

• injerto de piel, en el cual un médico toma piel del muslo o las nalgas del niño para cubrir y proteger la zona de donde se extrajo el tumor;
• colgajo muscular o fasciocutáneo rotacional, en el que el médico usa músculo o piel del niño cercanos al sitio de la cirugía, y lo rota para rellenar la zona de donde se extrajo el tumor y reconstruir el tejido blando;
• colgajo muscular o fasciocutáneo libre, en el que un médico usa músculo o piel del cuerpo del niño, los reubica, y luego vuelve a conectar los vasos sanguíneos al tejido trasladado en el área donde se extrajo el tumor;
• colgajo óseo libre, en el que se toma un trozo de hueso de un sitio donador, basado en su suministro de sangre, para reconstruir el defecto óseo.

En casos muy poco comunes, el rabdomiosarcoma no se puede extirpar con cirugía preservadora de la extremidad debido al tamaño o la ubicación del tumor. En esas situaciones nada frecuentes, puede ser necesario amputar la extremidad afectada o recomendar el uso de radioterapia.

Después de la cirugía por el rabdomiosarcoma, se prevé que su hijo permanezca entre dos y cinco días en el hospital.

Radiación

Puede usarse radioterapia, un tratamiento que utiliza rayos X de alta energía para matar células cancerosas y encoger tumores, en lugar de la cirugía o para complementarla. En la mayoría de los casos, los médicos clínicos irradiarán protones para tratar el rabdomiosarcoma. El tratamiento con protones puede dirigirse con mayor precisión a la zona específica del tumor y evitar así afectar los tejidos normales circundantes.

Quimioterapia

Se utiliza quimioterapia (medicamentos contra el cáncer) en todos los pacientes con rabdomiosarcoma.

Trasplante de médula ósea

Trasplantar médula ósea es otro tipo de tratamiento que se está estudiando para el rabdomiosarcoma infantil diseminado. A veces, es necesario emplear dosis muy altas de quimioterapia para aniquilar los tumores de rabdomiosarcoma que se han vuelto resistentes a las dosis estándar. Sin embargo, esas altas dosis pueden destruir la médula ósea. Puede utilizarse médula ósea extraída a otra persona para trasplantarla al paciente.