¿Qué es un neuroblastoma?

Es un tumor de tejido nervioso que se desarrolla en bebés y niños, y puede aparecer en muchas áreas del cuerpo. Se desarrolla en los tejidos que forman el sistema nervioso simpático (que controla las funciones corporales como el ritmo cardíaco y la presión sanguínea, la digestión y los niveles de ciertas hormonas). Por lo general, se inicia en el abdomen, en los tejidos de la glándula adrenal, pero también puede aparecer en otras áreas. El neuroblastoma puede propagarse a los nodos linfáticos, el hígado, los huesos y la médula ósea.

Los médicos de Children's Hospital of Philadelphia (CHOP) han descubierto muchas de las causas de los neuroblastomas. Estos descubrimientos ayudarán en el desarrollo de nuevos y mejores tratamientos. CHOP también ofrece pruebas genéticas para niños con neuroblastoma cuando parece haber un historial familiar de la enfermedad.

Tratamiento de neuroblastoma

Tratamiento de neuroblastoma de diagnóstico reciente

Para decidir el plan de tratamiento del neuroblastoma de su hijo, comenzamos por determinar si el riesgo de la enfermedad es bajo, intermedio o alto.

• Enfermedad de bajo riesgo. Si su hijo tiene menos de 1 año cuando se le diagnostica la afección o si tiene tumores pequeños y fáciles de extirpar, es posible que solo necesite un procedimiento quirúrgico simple o un cuidadoso seguimiento para tratar el neuroblastoma.
• Enfermedad de riesgo intermedio. Si el niño tiene un tumor más grande que no se ha propagado o si es un bebé cuya enfermedad ya se propagó (pero no tiene la anormalidad MYCN), es probable que tratemos el neuroblastoma con cirugía y entre cuatro y ocho meses de quimioterapia. Con frecuencia, los pacientes con enfermedad de riesgo intermedio no necesitan radiación.
• Enfermedad de alto riesgo. Cerca de la mitad de los pacientes con neuroblastoma padecen enfermedad de alto riesgo, o bien porque el tumor ya se propagó a otras partes del cuerpo o bien porque los resultados de las pruebas muestran características de alto riesgo, como amplificación MYCN. Si su hijo tiene neuroblastoma de alto riesgo, el tratamiento incluye cinco meses de quimioterapia; cirugía; radioterapia, incluida terapia de protones; quimioterapia de dosis alta seguida por un rescate de células madre; e inmunoterapia con terapia biológica. Estos tratamientos muy intensos han mejorado la tasa de sanación de esta compleja enfermedad y Children's Hospital ha dirigido los esfuerzos para desarrollar estos modernos abordajes.

Los pacientes con un diagnóstico reciente suelen recibir tratamiento de acuerdo con los protocolos del Grupo de Oncología del hospital, muchos de los cuales desarrollaron médicos de CHOP. Sin embargo, cada niño recibirá una planificación para un tratamiento individualizado, y es posible que sea necesario recomendar otros tratamientos.

Cirugía

Para la mayoría de niños con neuroblastoma, el tratamiento incluye cirugía, a veces solo para una biopsia al inicio, y con el tiempo, para la extirpación del tumor. Si bien algunos neuroblastomas pueden extirparse de manera segura al inicio de la terapia —en muy pocos casos, puede ser el único tratamiento necesario—, la gran mayoría de neuroblastomas tiene un suministro de sangre muy abundante, y tienden a envolverse alrededor de estructuras vitales (como vasos sanguíneos principales), lo que hace inseguro intentar extirparlos al comienzo del tratamiento.

Después de una ronda de quimioterapia, y según los resultados de la resonancia magnética y la tomografía computarizada, el siguiente paso en la mayoría de pacientes con neuroblastoma es la cirugía. El objetivo de la operación es remover la mayor cantidad del tumor posible, pero también evitar lesiones a todos los órganos y estructuras anatómicas importantes.

Como estos tumores tienden a envolverse alrededor de estructuras anatómicas delicadas, la resección de un neuroblastoma puede ser una operación larga y difícil. En CHOP, usted puede estar seguro de que el cirujano de su hijo será un experto en realizar estas operaciones tan desafiantes, y siempre hará todo lo posible por evitar que su hijo sufra algún daño. Es importante recordar que no todos los neuroblastomas pueden o deben extirparse por completo para lograr una cura potencial. Extirpar la mayoría del tumor (citoreducción) es, a veces, lo único que puede lograrse de manera segura, pero también puede que sea todo lo que el paciente necesita.

Tratamiento de neuroblastoma refractario o con recaída

Por desgracia, el neuroblastoma de alto riesgo sigue teniendo una tasa muy alta de falta de respuesta, o de regresar o regenerarse durante el tratamiento o después de este. Ofrecemos muchas opciones innovadoras para tratar a niños con recaídas o enfermedad refractaria en el Programa de Neuroblastoma Refractario de Children's Hospital of Philadelphia.