¿Qué es la hendidura laringotraqueal?

La hendidura laringotraqueal (HLT) es un defecto congénito poco común en el que hay un intervalo entre las vías respiratorias superiores (laringe y posiblemente tráquea) y el conducto de alimentación (esófago). En el desarrollo normal, las vías respiratorias y el esófago provienen de un tubo común llamado intestino anterior. Al inicio del desarrollo embriológico, las vías respiratorias se separan del esófago con la formación del tabique traqueoesofágico.

Se cree que la HLT se produce en niños cuyo tabique no se desarrolla por completo, lo que produce diversos grados de comunicación entre los conductos. Debido al defecto, el niño puede inhalar alimentos o incluso secreciones en forma accidental hacia los pulmones. Los niños con HLT muchas veces tienen también otras anomalías de la línea media como fístula traqueoesofágica, labio o paladar hendidos y defectos cardíacos.

Pruebas para diagnóstico de hendidura laringotraqueal

Si los médicos sospechan que su hijo tiene HLT, se pueden confirmar los diagnósticos con una microlaringoscopia en la sala de operaciones, durante la cual la parte posterior de la laringe se inspecciona visualmente y se palpa con delicadeza con un microinstrumento. Si se encuentra una división entre la laringe y el esófago, el médico determinará la gravedad de la anomalía.

• Las hendiduras tipo 1 se extienden por los músculos interaritenoideos, pero excluyen el cartílago cricoides.
• Las del tipo 2 se extienden hasta el cricoides.
• Las hendiduras tipo 3 se extienden hasta la parte superior de la tráquea.
• Las de tipo 4 son las más graves y se extienden hacia la porción torácica de la tráquea. Esta lesión puede ser potencialmente mortal.

Evaluación aerodigestiva

Se debe evaluar a los bebés con hendidura laringotraqueal para poder identificar problemas tanto de las vías respiratorias como de alimentación. El manejo de las vías respiratorias frecuentemente requiere una combinación de atención médica, quirúrgica y de apoyo. Los problemas de alimentación y deglución son muy comunes en los niños con estas afecciones, y muchas veces, deben tratarlos un patólogo del habla y especialistas en el tracto gastrointestinal. Los niños que nacen con hendidura laringotraqueal suelen necesitar otras evaluaciones de subespecialidades (cardiología, oftalmología, etcétera) y se benefician, en gran medida, con la atención coordinada que proporciona el entorno multidisciplinario del Centro de Tratamiento de Trastornos Pediátricos de las Vías Respiratorias.

Tratamiento de la hendidura laringotraqueal

El tratamiento depende de la gravedad de la anomalía, de cuánto afecta la respiración y alimentación del niño, además de otras afecciones que tenga. La mayoría de hendiduras de tipos 1 y 2 pueden repararse mediante endoscopía. Las de tipos 3 y 4 requieren una reparación de cirugía abierta. A pesar de la intervención quirúrgica, las hendiduras laríngeas tipo 4 que se extienden hasta la carina, en general, son incompatibles con una supervivencia a largo plazo.

Tratamiento de casos leves

Son los casos tipo 1 en los que el niño no tiene disnea. Al inicio, se los puede tratar mediante observación detallada, alimentos espesados y manejo del reflujo. Cuando estas estrategias no son eficaces, se considera la opción de una sonda de alimentación temporal y reparación endoscópica.

Tratamiento para casos graves

Son todos los pacientes con hendiduras tipos 2, 3 o 4. La cirugía debe realizarse tan pronto como el paciente se encuentre estable y se haya evaluado que no tenga otras anomalías. El principal objetivo de la reparación quirúrgica es separar las vías respiratorias del esófago a fin de prevenir la aspiración. La forma más común de llevarlo a cabo es utilizar un enfoque abierto (incisión en el cuello) y, en ocasiones, es necesario colocar una cánula de traqueostomía. A pesar del tratamiento, las hendiduras tipo 4 suelen ser incompatibles con una supervivencia a largo plazo.