El año 2019 fue un año de grandes progresos para el Centro Wyss/Campbell para el síndrome de insuficiencia torácica. Recientemente nombrado por nuestro benefactor, el señor Hansjorg Wyss, y por el inventor de la costilla protésica vertical expansible de titanio (VEPTR, por sus siglas en inglés), el difunto médico Robert Campbell; dimos un gran paso al frente hacia mayor innovación para los niños con desviaciones de la pared torácica, pulmonares y de la columna vertebral bajo el liderazgo del Dr. Patrick J. Cahill.

Gracias a la generosidad del señor Wyss, hemos iniciado múltiples proyectos de investigación e incrementado el número de pacientes, mientras nos esforzamos por mejorar los resultados y el cuidado de estos últimos.

Nuestro enfoque de atención: Atender a cada detalle

Nuestro centro brinda cuidados a niños de 34 estados de Estados Unidos y nueve países del alrededor del mundo. Los pacientes evaluados en nuestro centro vienen con numerosos diagnósticos, incluidos distrofia torácica de Jeune, displasia esquelética, escoliosis neuromuscular, síndrome de escoliosis y el síndrome de Jarcho-Levin, entre otros.

Por cada diagnóstico que vemos, el equipo único y multidisciplinario de nuestro centro permite un cuidado consistente, centrado en el paciente, con clara comunicación entre disciplinas tanto en la clínica ambulatoria como en las hospitalizaciones internas. En la actualidad, el equipo de nuestro centro cuenta con tres cirujanos ortopédicos pediatras especializados en desviaciones de la columna vertebral y el tórax en niños en crecimiento. Estos miembros del equipo colaboran de forma continua con un neumonólogo, un cirujano general y un cirujano plástico, así como con médicos especialistas en neurocirugía, anestesia, hipertensión pulmonar, neurología y fisioterapia.

Tras la evaluación clínica, el paciente se somete a varios estudios de diagnóstico por imagen para ayudar a determinar la mejor ruta de tratamientos clínicos. Estos estudios incluyen una tomografía computarizada de tórax, una resonancia magnética de la columna vertebral y una resonancia magnética dinámica de los pulmones. La resonancia magnética dinámica de los pulmones es un estudio radiológico único de Children’s Hospital of Philadelphia. Esta modalidad de imagen demuestra la interacción entre la pared torácica y la respiración, resaltando cómo la desviación de la columna vertebral y de la pared torácica impactan la habilidad del niño de intercambiar gases en la cavidad torácica.

Durante la travesía de cada familia, nuestra jefa de enfermeras ayuda a coordinar todas las consultas y estudios de radiología para que la familia pueda tener la menor cantidad posible de interrupciones en su vida diaria. Nuestro especialista en seguros atraviesa los complejos sistemas de seguros de otros estados y obtiene las autorizaciones necesarias para permitir que estos pacientes reciban tratamiento por fuera de su estado. Cuando se han completado las consultas y el diagnóstico por imágenes, todos nuestros casos se discuten en una reunión clínica multidisciplinaria mensual y se le brindan recomendaciones finales a la familia.

Investigación innovadora

En el laboratorio

Nuestro laboratorio de ciencia básica enfocado en el desarrollo de un modelo animal para el síndrome de insuficiencia torácica, ha avanzado con la contratación del director de laboratorio, el Dr. Benjamin Sinder. Mientras estuvo en Filadelfia casi seis meses, el Dr. Sinder ha supervisado colaboraciones exitosas con la Escuela de Medicina Veterinaria de la Universidad de Pensilvania. El equipo del Dr. Sinder también está preparando el camino para entender de qué modo la fuerza afecta la columna vertebral tanto en los lados posterior como anterior, a través de varias técnicas quirúrgicas. A raíz del desconocimiento que existe sobre las varillas de crecimiento que se controlan de forma magnética y la respuesta de la columna a la inmovilización del cuerpo vertebral, nuestro centro está bien posicionado para profundizar en el campo de la innovación y el método científico. La colaboración con el centro de diagnóstico por imágenes funcionales/metabólicas de Penn y el grupo médico de procesamiento de imágenes destaca el enfoque único que tomamos para entender mejor la función pulmonar y las patologías del niño en crecimiento.

Datos destacados de investigación clínica

Nuestro equipo de investigación clínica, que está compuesto de dos coordinadores de investigación y un residente de cirugía ortopédica, estuvo a la cabeza de proyectos exitosos desde que se gestó la idea hasta que se publicó la investigación, y lograron presentarla en la conferencia anual ICEOS sobre la escoliosis de inicio temprano en Atlanta, en noviembre pasado. Nuestro centro realizó tres ponencias y presentó un póster informativo, y los especialistas en ortopedia estuvieron a cargo de varias sesiones en la conferencia.

Debido a la habilidad única de estudiar la función pulmonar con la resonancia magnética dinámica cuantitativa (QdMRI, por sus siglas en inglés) en CHOP, nuestro equipo clínico inició un estudio potencial sobre la escoliosis idiopática. Este estudio evaluará el efecto de la fusión espinal posterior en el desempeño torácico para comprobar su conservación y la mejoría de la función torácica a partir de una corrección escoliótica. En la versión infantil del mismo diagnóstico, la escoliosis idiopática infantil, estamos realizando un estudio genético con la esperanza de identificar un foco monogénico responsable de la enfermedad.

Avances en informática, calidad y seguridad

Más allá de la investigación de laboratorio y clínica, la rama informática de nuestro grupo, a cargo de Lia McNeely, MA, MSN, CPNP, está optimizando la forma en que manejamos y damos seguimiento a pacientes con historias clínicas electrónicas. En 2019, lanzamos el uso de Healthy Planet, un informe en vivo para toda nuestra población de pacientes, hospitalizados y no hospitalizados.

Este informe nos permite acceder con rapidez a características clave sobre cada paciente respecto a su cuidado, alertando a proveedores de cuestiones clave y fechas de tratamiento, así como de cualquier problema histórico para limitar las complicaciones en cirugías futuras. Esta ha sido una herramienta valiosa para ayudar a coordinar y comunicarse entre los miembros del equipo sobre el tratamiento.

En una iniciativa de calidad/seguridad/valor, el equipo desarrolló una vía clínica para padres y médicos de acceso mundial a la distrofia torácica de Jeune, diagnóstico con el que el Dr. Campbell revirtió la curva de mortalidad con el VEPTR. Esta ruta facilita la transferencia a CHOP para el tratamiento quirúrgico de esta enfermedad rara.

Finalmente, este año nuestro centro fue el anfitrión del 6.º curso anual de la FDA, un evento que se desarrolló a lo largo de dos días y tuvo como invitados a cirujanos de todas las especialidades pediátricas en CHOP, incluidas neurocirugía, cirugía cardíaca, cardiología y otorrinolaringología. Un momento destacado del evento fue una discusión multidisciplinaria sobre el desarrollo de dispositivos pediátricos entre innovadores quirúrgicos, la Oficina de Transferencia de Tecnología Hospitalaria e inversores individuales.